فئوکروموسیتوم دوطرفه با تظاهر اولیه غیرمعمول در یک کودک: گزارش مورد بسیار نادر

چکیده مقدمه: فئوکروموسیتوم تومور بسیار نادر تولیدکننده کاتکولامین با منشا سلول‌های کرومافینی مدولای آدرنال یا بافت‌های پاراگانگلیونی خارج آدرنال است که تظاهر متعدد و متنوعی دارد. تنها 10 درصد فئوکروموسیتوم‌ها در کودکان روی می دهند و میزان بروز آن 1 در هر 100000 کودک(Patients-year) می‌باشد. ممکن است کاملاً بی‌علامت یا با علایمی همچون سردرد، گیجی، تپش قلب، فشار خون بالا و تعریق بیش از حد باشد. فئوکروموسیتوم دوطرفه– بخصوص درکودکان-پدیده‌ای نادر و اغلب خانوادگی است، اما موارد غیرخانوادگی نیز دارد. تشخیص فئوکروموسیتوم دوطرفه ایزوله، وابسته به ردعلل ارثی فئوکروموسیتوم شامل سندرم‌هایی مثل نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع دو(MEN II Multiple Endocrine Neoplasia-Type II، بیماری ون هیپل لیندو(VHL Von-Hippel-Lindau، نوروفیبروماتوزیس نوع یکNeurofibromatosis Type I (NFI)، توبروس اسکلروزیس (TS)Tuberous Sclerosis و استورج وبر Sturge Weberاست. معرفی مورد: بیمار پسر 12ساله‌ای بودکه با علائم مشکوک غیرمعمول شامل ضعف، گیجی و تعریق از یک‌سال پیش از آن مراجعه کرده‌بود و تا پیش از آن هیچ‌گونه مشکل یا بیماری نداشت. در سیر بیماری سردردهای دوره‌ای بدون همراهی فشارخون بالا نیز داشت. آزمایش‌ها نشانگر سرعت سدیمانتاسیون اریتروسیتی (ESR) Erythrocyte Sedimentation Rate 100 بود. درسونوگرافی و اسکن کلیه، هیدرونفروز و اتساع سیستم پیلوکالیس دیده شد. ادرار24 ساعته حاوی مقادیرافزایش یافته متابولیت‌های کاتکولامین‌ بود. سی‌تی‌اسکن شکم توده‌های توپر با افزایش جذب حاجب در هردو غده آدرنال نشان داد با اسکن MIBG 131-I-Meta-Iodo-Benzyl-Guanidine تایید شد. پس از آدرنالکتومی دوطرفه تشخیص فئوکروموسیتوم در آسیب‌شناسی و رنگ‌آمیزی IHC (Immuno-Histo-Chemistry) تایید شد. نتیجه‌گیری: به‌رغم آن که اغلب فئوکروموسیتوماها تظاهر معمول دارند، اما ممکن است همانند بیمار ما با علائم و نشانه‌های غیرمعمول(آمعمول) مراجعه کنند. بنابراین، باید فئوکروموسیتوما را درکودکان دارای سابقه فامیلی این بیماری، فشارخون بالا یا سایر شکایت‌های معمول و همچنین بیماران دارای تظاهر غیرمعمول آن مدنظرداشت.